知识总结：近似于肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：患儿，45岁女性，气短。

影像学检查：

对比大幅提高CT表明左脾段静脉显著扩张，并与扩张的脾静脉直接连在一起。脾静脉强化如静脉相似，并且在前端脾组织周边不见以扩张的肾脏病灶。未推测其他供滴静脉。

诊断：单纯性脾动静脉恶性肿瘤

重点：

1. 脾动静脉恶性肿瘤（PAVMs）是脾肾脏的精神状态恶性肿瘤，指的是脾的静脉和静脉彼此间的精神状态交通肾脏。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉恶性肿瘤（单供滴静脉）；然而，20%的病例有多支供滴静脉。

3. 大多数患儿是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等症状。

4. 先天性病例的愈演愈烈是由于毛细肾脏床上的愈演愈烈缺陷，避免扩张并伴薄壁肾脏囊形成。

5. 遗传性细菌感染毛细肾脏扩张症（HHT）的患儿经常伴发脾动静脉恶性肿瘤（33%单发，50%多发）。

6. CT肾脏成像可作出诊断，但金标准是脾静脉成像。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与肾脏相连的匐行性结构。注射成像剂通常表明供滴静脉和注水静脉。

8. 主要治疗包括机械栓塞法，即并用伞状电磁铁积水供滴静脉。

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编辑： 宋歌者