单侧皮质脊髓束异常伴多皮质回畸形1例

近期，AJNR周刊发表文章了如下一则病例报道。

息肉男性，4岁，父母近亲结婚（二级的族），息肉自5个年底时开始再次出现任左四肢动作减少。体格检查示任左四肢强直、脚踝反射有名，异形脸孔，轻度智力障碍。

Week1.程度位头颅MRI T2像（A）及相关联的MPRAGE像（B）推测多大脑皮质完黄疸（椭圆内）与同侧半球神经神经视神经缺陷有关；程度位T2像可见上方内囊（斜线右图）流失；之小脑（D）、脑桥（E）平面，程度位MPRAGE像分别推测上方神经脚、脑桥腹侧流失。

Week2.柱状位、失状位及程度位T1像推测从前结城、脊髓头缺如。

Week3. 点数极化经纬度推测上方皮质脑部束情况下（茶色斜线右图），而上方持续性；在脑桥被盖的前端丘系（蓝斜线右图），上方较上方稍厚。

Week4. 失状位点数极化经纬度（A）与外皮束光学（B）推测上方蓝色的持续性皮质脑部束（蓝斜线右图），通过脑桥被盖前端丘系折返；矢状面点数极化经纬度（C）与外皮束光学（D）推测上方蓝色的情况下皮质脑部束（空心斜线右图），通过脑桥腹侧折返。

较宽皮质脑部束持续性伴多大脑皮质完发育不良

一个持续性的皮质脑部束（CST）渠道比如说它的球果转换器，CST的转换器从之小脑程度分出，通过脑桥被盖不远处前端丘系折返，在弓状上部重新汇入CST。DTI研究课题推测，在情况下神经之中，接近18.4%的人可再次出现持续性CST。

多大脑皮质完发育不良，脑完小而且数目可避免，脑完迂曲多并灰质变薄，视神经尺寸可增加至5—7mm（情况下为3—4mm）。视神经与神经视神经分化不清，或在神经视神经下再次出现一个长T2像讯号的持续性层面。

治疗要点：内侧脑桥、神经脚及内囊肩胛骨变大；点数极化彩色经纬度可见CST在脑桥、神经脚不远处缺失；外皮束光学可见脑部被侧前端丘系不远处CST基本上持续性；或许伴有其他先天发育不良，如多大脑皮质完发育不良、从前结城缺失或脊髓持续性。

辨认治疗：罗伯特变性。

疗程：支持疗程——物理学疗程、神经认知培训。

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总编： neuro210